血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,因此患者的凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可能发生“自发性”的出血。
血友病目前没有根治的办法,但通过增加患者凝血因子的活性水平,可以有效地消除症状。因此可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平。但更为有效的方法,是为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。
血友病患者接受标准规范治疗可相对正常生活。日常生活中,患者需要避免肌肉注射和外伤,禁服阿司匹林等可能影响血小板功能的药物,避免各种手术及可能会引起出血的检查及处理。
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